簡介：過敏性紫癜,中南大學(xué)湘雅醫(yī)院血液科李曉林,,,概述,過敏性紫癜是常見于兒童的血管炎性疾病。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要表現(xiàn)。,,,,,流行病學(xué),常見于兒童期的疾病，但也有成人患病的報道。男女之比為141。發(fā)病有明顯季節(jié)性，以冬春季發(fā)病為多，夏季較少。,病因及發(fā)病機制,病因及發(fā)病機制,大多數(shù)病例查不到所接觸的抗原多數(shù)患者在發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染史。也有可能由內(nèi)源性抗原引起。,臨床表現(xiàn),皮膚癥狀消化道癥狀腎臟表現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀其他癥狀,皮膚癥狀,,,,消化道癥狀,最常見癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)臍周絞痛，也可波及腹部任何部位，可有壓痛，但很少有反跳痛。,消化道癥狀,約半數(shù)患者大便潛血陽性，部分患者出現(xiàn)血便，甚至嘔血。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。,腎臟表現(xiàn),約1/3患者出現(xiàn)腎臟損害。可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。,關(guān)節(jié)癥狀,大多數(shù)患者僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。,其他癥狀,中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀肌肉內(nèi)出血、結(jié)膜下出血肺出血鼻衄腮腺炎心肌炎睪丸炎,實驗室檢查,無特異性實驗室檢查。血小板計數(shù)正常或升高，凝血功能正常，僅BT延長。部分患者咽培養(yǎng)可見B族溶血性鏈球菌腎組織活檢時可見腎小球系膜組織有IGA沉積。,診斷,皮膚癥狀典型者，如紫癜在大腿伸側(cè)和臀部分批出現(xiàn)，對稱分布，大小不等，診斷并不困難。急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷也有較大幫助。,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),1臨床表現(xiàn)（1）發(fā)病前13周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀（2）下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。（3）病程中可能出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜。外科急腹癥細(xì)菌感染出現(xiàn)的紫癜樣皮疹鏈球菌感染引起的腎小球腎炎、IGA腎病,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),2實驗室檢查血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。3組織學(xué)檢查受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IGA和補體C3在真皮層血管壁沉著。,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),4能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合癥、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減小性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可作病理檢查。,美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年診斷標(biāo)準(zhǔn),1初發(fā)病時年齡在20歲以下。2紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。3胃腸道出血黑糞，血便，大便潛血試驗陽性。4病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍堆積。具備以上兩項以上可診斷。,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。過敏性紫癜時常伴有血管神經(jīng)性水腫，而血小板減少性紫癜時則無。,鑒別診斷,外科急腹癥過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時，需與腸套疊、美克耳憩室作鑒別。,鑒別診斷,感染引起的皮疹如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死?；颊咭话闱闆r危重，且血培養(yǎng)陽性。,鑒別診斷,腎臟癥狀突出時，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IGA腎病等相鑒別。,治療,目前尚無特效療法。主要采取支持和對癥治療，急性期臥床休息。要注意入液量、營養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽性者，可用流食。如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。,藥物療法,抗組胺藥物鈣劑解痙攣藥物抑酸劑糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑雷公藤,其他治療,大劑量丙種球蛋白沖擊療法試用于重癥紫癜腎炎血漿置換可去除血漿中的抗體、補體、免疫復(fù)合物及炎性介質(zhì)，用于治療紫癜腎病引起的急進性腎炎。,療效評判,顯效治療后一切癥狀消失，有關(guān)檢查正常。觀察一年未復(fù)發(fā)者可視為臨床痊愈。與未治療或其他治療相比，達到痊愈所需時間顯著縮短，并發(fā)癥發(fā)生率及一年內(nèi)復(fù)發(fā)率顯著減少者可視為治療顯著。,療效評判,有效治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，但未恢復(fù)正?？梢暈榕R床好轉(zhuǎn)，與未治療組相比達此程度所需時間明顯縮短，可視為有效。若治療后痊愈但兩個月內(nèi)又復(fù)發(fā)者，可視為近期有效。,療效評判,無效治療后病情好轉(zhuǎn)的程度和所需時間，與未治療組相比無顯著差別。,謝謝,
下載積分： 6 賞幣
上傳時間：2024-01-06
頁數(shù)： 33
大小： 2.86(MB)
子文件數(shù)：
